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年，Blair和Brown呼吁要重视唇裂导致的鼻部缺陷”。Gillies和Millard主张在一期修复唇裂的同时矫正鼻畸形，但在近几年中，这个观点又有了新的改变”。最初的讨论是：即便在修复唇裂时对鼻畸形进行了矫正，患者在青春期或青春期之后往往还需要对鼻部进行额外的修复，所以，建议唇裂鼻畸形和骨骼发育不对称的矫正手术应该被推迟到16~17岁再进行。Broadbent和Woolf也同意即便在婴儿期对鼻部进行修复，最终在青春期时还是需要进行额外的矫正"。这些强有力的观点使大多数外科医生们认为不应该在修复裂唇的同时矫正鼻畸形。20世纪60年代末，令人欣喜的是，随着对鼻基底结构更深入的研究和治疗方案的不断改进，提供了更具说服力的证据，证明可以在早期进行鼻畸形的修复。
现在，颜颌面和小儿整形外科的专家已经几乎一致认为，修复先天性唇裂时将鼻尖的不对称调整过来是很具优势的，他们认为这样会减少额外的手术次数，或者至少可以缩小后期修复手术的规模。但是，需要重视的是，唇裂继发的上颌骨发育不足会严重影响到鼻部的对称性，也会影响到患侧鼻基底的支撑。因此，有些在首次手术中对鼻部结构进行过矫正的患者，还是需要进行二期鼻修复手术，因为患者到青春期后，异常生长的骨骼会导致软骨位置发生继发性的改变。
理想情况下，继发性唇裂鼻畸形的修复应该在上颌骨的发育不足得以矫正、鼻部的支撑基础已经被调整至正常且对称的位置之后再进行。对于女性来说，最佳年龄在14~15岁，男性在17~18岁。根据X线检查，患者到这个年龄段后，下颌骨往往就已经停止发育了。如果上颌骨已经被前移，而下颌骨还在不断生长发育的话，就需要进行额外的上颌前徙术才能改变鼻部形态。但这并不意味着14~18岁之前，在特殊情况下不可以进行鼻畸形的修复，尤其在畸形已经对心理或功能造成严重影响的情况下，早期进行鼻畸形的修复被认为是一个合理的选择。但是，医生、患者及家属都必须清楚，当骨骼发育成熟后或完成正颌手术后，可能有必要进行再次的鼻修复术。
术前评估在通常情况下，唇裂鼻畸形的患者对术后结果都会比较满意，不会过于苛刻，而且不会抱怨一些细小的瑕疵。他们大多是适应能力较强的人，而且他们也理解，自己必须要面对本身存在的一些缺陷。但是，个别患者在幼年或青春期时成为被别人嘲笑的对象，造成了心理上的阴影，他们会将手术给他们带来的改变看得很重。因此，如果患者情绪不稳定就不应该实施手术，这些不稳定因素会影响手术的满意度。
如前所述，应该仔细地检查患者是否存在呼吸困难的症状，没有临床表现并不代表患者没有气道阻塞的问题。同其他鼻整形患者一样，无论患者采用口式呼吸还是鼻式呼吸，进行详细的术前检查是很重要的。另外，需要了解患者是否有鼻窦炎或窦性头痛的病史，这在唇裂患者中是很常见的；也需要了解患者首次修复后或之前所经历手术后所有的并发症，以避免再次发生这些并发症；同时，还需了解患者是否接受过拔牙或正畸治疗，如果有的话，术中可能需要参考牙齿的排列位置。
术前检查时，需要明确是单侧裂还是双侧裂，及是否合并齿槽裂或腭裂，因为不同的情况对鼻部形态的影响差别很大。
先天性唇裂鼻畸形有一些共同特点。框10.1中列出了单侧唇裂的一些常见特点。框10.2中列出了双侧唇裂的一些常见特点。术前对框中所罗列的这些特征进行仔细检查，可以帮助医生制订出精确的手术计划。同样还要重视上、下颌骨的缺陷对最终效果造成的影响，在没有对上颌骨的缺陷或下颌骨的过度发育进行矫正的情况下，是不可能做出令人满意的效果的。
接近60%的唇裂鼻畸形患者用鼻部呼吸时会存在困难四。对口腔的检查常常会发现咬合异常或残存口鼻瘘。对整个面部进行全面检查后才可以将注意力集中到鼻子上。很多唇裂鼻畸形患者会伴发皮肤较厚、皮脂腺过度活跃或痤疮等症状。如果存在痤疮，应该在术前进行治疗。
唇裂鼻畸形的患者鼻骨通常不对称且较宽，特别是双侧唇裂患者。上外侧软骨也会比较宽，因为裂隙可能会从上外侧软骨和鼻骨的分界处不同程度地延伸过去。需要仔细检查穹窿和鼻翼软骨的位置对鼻尖突出度和宽度的影响。唇部和下巴的移位或不对称，会使对鼻翼底部对称性的评估变得困难。仔细观察鼻孔的大小和方向，以及鼻小柱的宽度及鼻翼软骨的位置，往往会发现一系列的畸形。鼻坎往往存在扭曲变形，通常会表现为扁平、布满瘢痕或因为基底骨性支撑不足而导致的凹陷等。
侧面观中，鼻根往往较低，鼻背会因为存在一个较小的驼峰而不够平直，鼻唇角通常较锐。仰头位中可以发现鼻小柱短小、鼻孔方向异常和患侧鼻翼底部较厚等畸形。通过这个角度也可以比较容易地评估鼻坎和鼻底的情况。鼻内部检查可能会发现一些病理性的狭窄，如外鼻阀和内鼻阀的塌陷，鼻中隔的偏移、粘连甚至穿孔等。
手术操作大多数唇裂鼻畸形的矫正术都是在全身麻醉下进行的。基本流程和第4章中介绍的一样。成功矫正唇裂鼻畸形的关键是暴露和识别不对称的软骨，以及恢复鼻尖的支撑。分两次进行局部浸润麻醉，首先用含1：20万肾上腺素的利多卡因溶液局部注射，然后再用含1：10万肾上腺素的利多卡因、盐酸罗哌卡因和透明质酸酶（U/ml）溶液进行局部注射。在少数超过2h的手术中，为了使术区有持续的血管收缩作用，往往需要进行第二次局部注射。
通过鼻小柱中间切口的开放术式（图10.1）是最常规的方法，修复一些小的局部畸形时可以采用闭合术式。但是，大多数医生，甚至在进行常规鼻整形手术时习惯以内入路操作的医生，在矫正唇裂鼻畸形时也常常会采用外入路的方式来操作。这是因为鼻内入路的操作方式很难改善大量不对称的结构。
尽管根据患者的不同情况在操作上也存在着很大的区别，但是大多需要进行驼峰的矫正。鼻尖以上部位的手术操作和非唇裂鼻手术的操作基本类似。
图10.1唇裂鼻畸形患者鼻小柱切口的设计
如前所述，唇裂鼻畸形患者的鼻骨可能存在不对称，所以对鼻骨的矫正方法也不对等。骨骼间距较大的一侧，可以在中线和外侧鼻骨之间模形地去除一部分骨骼。上外侧软骨需要从中线上分开，放置不同厚度的撑开型移植物或将上外侧软骨折叠后再复位，特别在鼻背驼峰明显的情况下，更应该强调这个步骤。上外侧软骨从中线上分开后使鼻中隔成形术更容易操作，因为很多此类患者会伴发气道受阻，所以对鼻中隔的矫正是很有必要的；之后，如果有必要的话可以进行鼻甲切除术；最后将Doyle支架植入并缝合到适当的位置上。
基底部分的操作比较复杂。主要因为单侧唇裂鼻畸形患者的固有支架往往存在严重的不对称，支架结构的长期不对称会导致软组织的外观畸形。
矫正单侧唇裂鼻畸形的基本操作如下：完全暴露鼻翼软骨，这时常常可以发现双侧存在严重的不对称（图10.2），特别是患侧（图10.3）；切除外侧脚头端（图10.4）；为了增加立体感，可以将穹窿间多余的软组织切除（图10.5）；游离外侧脚，使其最大限度地向尾端移位；如前所述，采用开放入路实施鼻中隔成形术（图10.6），在任何情况下都可以切取部分鼻中隔软骨；抬高鼻棘和上颌骨是矫正唇裂鼻畸形的重要步骤；放置牢固的鼻小柱支撑杆（图10.7~10.9）；用PDS线将内侧脚的踏板缝合到鼻小柱支撑杆上（图10.10）；患侧的内侧脚需要递进式地向前推进，术中尽可能地使双侧穹窿对称地固定在一起；有时可能需要做患侧外侧脚及其衬里的V-Y推进瓣，使鼻翼软骨的外侧脚向中间旋转；让衬里随着外侧脚一起向前推进的优势在于可以抬高患侧鼻孔，因为患侧鼻孔从形态上总是存在向后和尾端错位的。将复合组织缝合到坚固的鼻小柱支撑杆上。
如果鼻尖有向患侧偏移的倾向，为了避免软组织将穹窿拉向患侧，就应该强调使用V-Y推进瓣。也可以选择另外一种操作，即完全游离患侧穹底部及外侧脚，向前旋转至与健侧相对应的位置，这会使双侧外侧脚的支撑位置变得更加对称，在双侧放置外侧脚支撑移植物会增加其稳定性。另外，应该减少患侧鼻翼底部多余的厚度。需要将内、外简易夹板用5-0的聚丙烯线贯穿缝合到适当的位置上，以消除鼻翼中的死腔。随着鼻孔支架的应用，可以在术中尽可能地调整鼻孔的对称性。但是，如果鼻支架术后保持的时间不够长的话，这种对称性会在愈合过程中发生改变。
之后，通过盾牌移植物进一步加强鼻尖的结构并提高鼻尖的对称性，在必要的情况下将盾牌移植物缝合到重新排列的穹降上（图10.11）。其意义在于，术后随着瘢痕的形成，也不会造成穹窿的移位，并且会使鼻尖的对称性更加稳定和持久。如果需要的话，可以在鼻棘前端植入移植物增加鼻小柱和上唇之间的角度（图10.12）。
图10.2鼻翼软骨双侧明显不对称
图10.3术中显示鼻翼软骨错位
图10.4切除鼻翼软骨头侧部分
图10.5切除穹窿间多余的软组织，增加鼻尖的立体感
图10.6如果有必要，开放入路行鼻中隔成形术
图10.7植入鼻小柱支撑杆，对齐穹窿部，在内侧脚标记处对称地缝合
图10.8植入鼻棘前移植物形成饱满的鼻小柱基底
图10.9放置鼻小柱支撑杆
图10.10通过鼻小柱支撑杆拉近内侧脚。注意左侧多余的软三角衬里应该修剪到穹窿水平，左侧穹窿仍然不够平整、完美
图10.11将盾牌移植物缝合到合适的位置上，实现更好的鼻尖突出度和对称度
图10.12如果有必要，将额外的移植物放置到鼻棘前端
鼻尖支架结构重新排列后，需要进一步调整双侧鼻孔的大小。大部分单侧唇裂鼻畸形患者的软三角区域都存在多余的软组织。
如果没有在软三角区切除一块新月形的衬里，将鼻孔调整至完全对称基本上是不可能的（图10.13）。将多余的软三角衬里切除之后，双侧分别放置鼻翼缘移植物（图10.14）；在重新定位的穹窿下方用6-0快吸收肠线缝合鼻翼缘切口；使前鼻孔重新定位并保持更好的对称性，用6-0快吸收肠线缝合鼻小柱切口。如果鼻坎存在缺如，可参照对侧正常的鼻坎形态，通过鼻翼底部的切口将雕刻好的软骨移植物植入鼻坎下方。用贯穿缝合的方式将内、外简易夹板缝合到相应位置上，结打得松一些，尽可能避免出现皮肤坏死（图10.15）。通常，患侧的鼻翼基底会比健侧宽，可以通过鼻翼面部褶皱处的切口进行矫正（图10.16），使双侧最大限度地对称（图10.17、10.18；框10.3）。
图10.13切除多余的软三角衬里
图10.14通过鼻翼缘移植物创建一个更好的鼻翼边缘结构
图10.15放置简易支架，并通过贯穿缝合的方式将其固定到合适的位置，以消除死腔
图10.16切除多余的鼻翼基底软组织
图10.17术中照片显示，创建了一个更窄、更对称的鼻尖，以及更薄的鼻翼和更对称的鼻翼基底部
图10.18（A，C，E，G）患者术前照片；（B，D，F，H）单侧唇裂鼻畸形矫正术后5年；示意图显示，通过软组织（l）和支架结构的调整（J）来实现预期目的
图10.18（续）
图10.18（续）
矫正双侧唇裂鼻畸形最大的挑战是延长鼻小柱。可以通过放置鼻小柱支撑杆、拉拢踏板、修剪软三角衬里、将鼻尖下小叶下端皮肤向后转变为前庭衬里、双侧放置鼻翼缘移植物等操作来延长鼻孔和鼻小柱。双侧唇裂患者通常需要缩窄双侧的鼻翼基底（图10.19）。
图10.19双侧唇裂鼻畸形的患者。（A，C，E，G）患者术前照片；（B，D，F，H）唇裂鼻畸形矫正术后9年的照片；示意图显示，通过软组织（l）和支架结构的调整（J）来实现预期目的
如果实施了截骨术，鼻部夹板需固定8天，术后4~5天可拆除Doyle支架。嘱患者5周内不能佩戴框架眼镜。
图10.19（续）
图10.19（续）
参考文献
1.BlairVP，Brown.JB.Nasalabnormalities，fanciedandrealsurgery.GynecolObstet：53：。
2.GilliesH，MilardDR.Theprinciplesandartofplasticsurgery.Boston:Litle，Brown：.p.-。
3.AufrichtG.PresentationattheAnnualMeetingoftheAmericanSocietyofMaxillo-FacialSurgeons，Philadelphia，PA.
4.BroadbentTR，WoolfRM.Cleftlipnasaldeformity.AnnPlastSurg：12：-。
5.WarrenDw.DrakeAF.Cleftnose:formandfunction.ClinPlastSurg：20：-。
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