医院检验医学科开展自身免疫性大疱性皮 [复制链接]

autoimmunebullousdiseases

自身免疫性大疱性皮肤病（autoimmunebullousdiseases，AIBD）是一种器官特异性自身免疫性疾病，患者血清中有针对皮肤连接结构的抗体，自身抗体破坏皮肤的粘附功能，导致皮肤、粘膜形成水疱和糜烂。根据自身抗体导致水疱发生部位的不同（图1），可分为表皮内AIBD（天疱疮）和表皮下AIBD（类天疱疮）两大类。天疱疮和类天疱疮疾病种类很多，不同疾病对应的靶抗原不同（表1）。

图1人体皮肤示意图及自身免疫性大疱性皮肤病的自身抗体靶点

表1AIBD分类及具体疾病对应靶抗原

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AIBD的实验室诊断主要借助血清学检测，可对自身抗体进行细分，有助于AIBD疾病的诊断及鉴别、评估病情活动度并用于指导治疗。血清学检测包括间接免疫荧光法（indirectimmunofluorescence，IIF）定性分型检测和酶联免疫吸附法（enzymelinkedimmunosorbentassay，ELISA）定量检测。

IIF和ELISA检测AIBD相关自身抗体

医院检验医学科同时开展了IIF和ELISA两种方法检测AIBD相关自身抗体。在国内首家采用猴食管和盐裂皮肤两种基质对大疱性皮肤病自身抗体进行分型；对抗桥粒芯糖蛋白1（DSG1）、桥粒芯糖蛋白（DSG3）、抗体BP和抗BP大疱性皮肤病自身抗体进行定量检测，满足了AIBD诊疗更规范、更专业和更精准的需求。

猴食管对AIBD诊断的灵敏度和特异性均较高，是检测天疱疮的最佳底物，阴性结果可排除诊断。盐裂皮肤是检测基底膜抗体的最佳底物，可区分基底膜带IgG类抗体沉积在表皮侧还是真皮侧，进而区分不同的特异性抗体（见图2）。

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图2猴食管和盐裂皮肤组织基质的特点

大疱性皮肤病自身抗体浓度与疾病活动度、疾病严重程度、疾病病程及疾病治疗效果相关，定量检测抗体可用于治疗监测。

寻常型天疱疮（pemphigusvulgaris，PV）是天疱疮中最常见类型，占天疱疮患者的70%，表现为广泛的红斑、松弛的水疱及糜烂、结痂面。该病的发病率0.76~16.1/万，40~60岁多见，其自身抗体的主要靶抗原是DSG1和SDG3。

表皮内水疱-原发皮损

对于疑似PV患者，如果大疱性皮肤病自身抗体分型检测结果是棘细胞间IgG类抗体沉积，则提示患者为PV患者。抗DSG1抗体和抗DSG3抗体定量检测，其水平与PV疾病活动度、疾病严重程度及疾病治疗效果相关，可用于PV治疗监测。当天疱疮患者初发和复发时相比，控制和维持阶段DSG抗体浓度明显下降；疾病复发的患者，则明显上升。DSG抗体类型与天疱疮临床表型相关，其定量数值可用于监测疾病活动，并可对治疗的有效性做出评价。

大疱性类天疱疮（Bullouspemphigoid，BP）是类天疱疮中最常见类型，占类天疱疮患者的80%，临床上以躯干、四肢出现正常皮肤或者红斑基础上的张力性水疱、大疱为特点,且容易导致系统性损害。该病的发病率为13~62/万，好发于70岁以上的老年人。大疱性类天疱疮中的自身抗体的主要靶抗原是BP和BP。

表皮下水疱-原发皮损

对于疑似BP患者，如果大疱性皮肤病自身抗体分型检测结果是猴食管基质中基底膜带IgG类抗体线性沉积，并且盐裂皮肤基质表皮侧IgG类抗体沉积，则提示患者为BP患者；如果基底膜带IgG类抗体线性沉积，但真皮侧IgG类抗体沉积，则提示患者为其他类天疱疮疾病，如获得性表皮松解症。

BP患者需要长期药物治疗。目前其治疗方法很多，系统应用糖皮质激素是治疗BP的一线用药，但是长期应用激素会出现很多不良反应，特别是对于老年患者。BP患者的疾病活动度是确定治疗的方案、调整治疗药物，特别是糖皮质激素用量用法的主要依据，因此对于BP患者的疾病活动度判断至关重要。

抗BP抗体和抗BP抗体联合定量检测，可提高BP患者的检出率。对于疑似BP患者，当抗BP抗体、抗BP抗体检测为阳性时，提示患者为BP患者。抗BP抗体水平与疾病严重程度有相关性，抗BP抗体与疾病的持续时间相关。

所以，当疑似大疱性皮肤病患者送检时，建议大疱性皮肤病自身抗体分型和大疱性皮肤病自身抗体定量联合检测，提高AIBD诊断的敏感性和特异性。

开单路径

AIBD是皮肤科常见的重症慢性病，严重威胁着患者的健康。随着现代诊疗水平的不断提高及患者对疾病的重视，AIBD的精准诊疗时代已经到来。年4月，中国自身免疫性大疱性皮肤病协作网成立。医院皮肤科作为协作网的成员，将协同医院检验医学科进一步推进AIBD的规范诊疗，为AIBD患者带来更专业、更权威和更精准的诊疗。