后部可逆性脑病归纳征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome，PRES)是一种临床影象归纳征，其临床体现紧要包罗头痛、视觉反常、癫痫发生、意识及精力阻滞等。PRES经准时疗养，临床和影象学改革可统统复原，但其病发机制尚不精确。为进一步强化对本病的了解，咱们对年4月至年4月病院神经内科收治的4例无病症核心变异型PRES患者的临床及MRI质料举办回忆性剖析，汇报下列。
临床质料一、寻常质料
本组4例，男3例，女1例，春秋25~59岁，均匀36.8岁。高血压病史4例，伴慢性肾功用不全2例，类风湿关节炎永劫间运用免疫抵御剂1例。4例患者病发前均无电解质零乱及迅速改正低钠血症病史。
二、临床特性
4例患者均无头痛、癫痫、视觉反常及意识阻滞等PRES罕见关联临床体现。例1为旧例体检发掘桥脑病变；例2因“突讲话语鸠拙14d”经头MRI证明右边半卵圆核心新发梗死，同时发掘桥脑病变；例3因腰痛救治发掘血压显然抬高，行脑袋MRI发掘桥脑病变；例4因颈部不适、上肢麻木行颈椎MRI发掘桥脑病变，经查脑袋MRI证明。除例2查体谈话欠清楚外，余3例患者神经系统查体无阳性体征。首诊时4例患者均有血压显然抬高。
三、辅佐审查
1.血尿便旧例：尿卵白阳性4例；肾功用审查血肌酐抬高2例，均无电解质反常；抗核抗体谱、甲功全项、CRP、血沉均为阴性。
2.腰穿脑脊液审查(2例)：脑脊液压力及旧例、生化和免疫球卵白等审查均寻常，OB、AQP4抗体均为阴性。
3.脑电图审查：4例均未见显然反常。
4.影象学审查：4例患者行脑袋MRI审查，均看来桥脑布满性病变，T2和Flair像为高记号，DWI寻常。例2同时看来右边半卵圆核心新发梗死灶，例1和例4离别伴发基底节及侧脑室旁老套腔隙性梗死病灶，例3伴发侧脑室旁反常记号，4例患者均未发掘顶枕区皮层或皮层下白质病变。
四、调节及预后
4例患者均赋予主动调节原病发，特别矜重掌握血压。例1病发早期未经灵验掌握血压，于首诊后8个月复查头MRI发掘桥脑病灶显然张大，主动掌握血压后3周复查病灶消散。例3于首诊后2周复查头MRI显示桥脑病灶统统消散，例2和例4离别于首诊后3周和1个月复查头MRI，病灶显然变小、变淡(血压未统统掌握寻常)。4例患者临床及影象质料详细见表1，图1，2。
图2例2脑袋MRI(轴位)
表1患者的临床质料
图1例1脑袋MRIT2加权像(轴位)
商议
PRES是一种临床影象归纳征，以临床及影象学可逆性并紧要累及后部顶枕叶白质为特性。临床体现紧要为头痛、视觉改革、意识阻滞和癫痫，当今觉得其病发机制是受累部位产生布满性血管源性水肿。最罕见病因是恶性高血压，其次还包罗严峻肾病、怀孕子痫及免疫抵御药/化疗药物运用等[1]。影象学改革最罕见部位是顶枕叶，病灶多半具备大略对称性特性。PRES是向来因袭的名词，但其影象学侵害很少天真累及后部顶枕区白质，还屡次同时累及额叶、基底节和脑干。在PRES不同影象学体现中，只累及脑干或底节区而不伴随顶枕叶病变者被称为核心变异型PRES，可伴随丘脑或侧脑室旁白质受累，紧要经过临床联合影象随访确诊。核心变异型PRES相对罕见，国表里仅见个体文件报导[2，3，4，5，6]。本组病例联合病史、影象学及调节后随访复查影象学效果适合核心变异型PRES诊断。
对于核心变异型PRES病发率当今尚无切当钻研数据，McKinney等[7]归纳了例PRES患者，此中核心变异型唯一5例(4%)。Gao等[8]钻研发掘，核心变异型PRES即便脑干病变宽泛，但多体征稍稍，与严峻的影象学体现不符合，本组病例体现适闭合述特性。该钻研觉得高血压在此型PRES血管源性水肿的产生进展中起到加倍关键效用，而对于慢性肾功用不全或肾枯竭患者，电解质零乱和尿卵白遗失是产生PRES的潜在危险成分。以是料想具备肾功用不全或肾枯竭病史，特别归并高血压患者进展为核心变异型PRES危急更大。本组4例患者均有恶性高血压，2例伴随慢性肾功用不全，从病因学上赞成该钻研论断。当今觉得核心变异型PRES影象学产活力制紧要源于脑干和基底节穿支动脉的内皮细胞功用阻滞，也许与利用这一地域血管易损性关联。McKinney等[7]经SWI观看钻研发掘，部份核心变异型PRES患者桥脑和基底节有微出血，赞成这一理论。
脑袋MRI审查和随访复查是诊断PRES的金准则，弥漫加权成像(diffusion-weightedimaging，DWI)和表观弥漫系数(apparentdiffusioncoefficient，ADC)审查也许灵验识别血管源性水肿和细胞*性水肿。例2患者同时存在右边脑室旁DWI呈高记号、ADC低记号病变，提醒存在细胞*性水肿。即使血管源性水肿也许引发PRES产生部位范围地域受累结构梗死，但例2右边脑室旁病变范围未发掘血管源性水肿，以是血管性水肿引发微轮回梗死理论在本例不行立。咱们料想与往常文件报导的受损血管痉挛引发脑低灌入和卒中产生的机制[9]相像，料想脑干病变也许在卒中以前曾经存在。
核心变异型PRES的脑干病变须要与下列疾病相识别，如脑干脑炎、桥脑胶质瘤、脑桥核心髓鞘熔解(centralpontinemyelinolysis，CPM)、急性脑干梗死及免疫介导的脱髓鞘病[10]。寻常来讲脑干脑炎寻常会有颅神经侵害或熏染左证，且病症体征显然；免疫介导脱髓鞘病的脑干病灶急性期会体现为病灶强化，掌握血压调节后病灶消散可与弥漫性桥脑胶质瘤相识别；ADC/DWI审查在PRES的识别诊断和预后评估中具备相当紧急的效用[5，11]，DWI寻常/ADC增高提醒病变成血管源性水肿，而急性脑梗死和CPM的桥脑病变是细胞*性水肿(ADC为低记号)，而急性脑梗死DWI则呈高记号，PRES呈DWI寻常/ADC高记号。本组4例患者中3例影象汇报琢磨CPM也许，阐明孤立单次判读核心变异型PRES患者的影象学误诊为CPM的概率很高，随访复查影象学相当紧急。往常文件也有无病症CPM报导，但MRI显示病变多位于桥脑中线相近且相较于PRES脑干病灶小，而病变局限较大者也不会累及脑桥被盖部，而且均会有显然病症，以是本组病例均不适合CPM。
PRES病症可轻可重，但无病症的PRES于今未见文件报导。本组例1在8个月后复查发掘桥脑病变显然增大，经主动矜重掌握血压3周后病灶统统消散，声明在血压未经很好掌握状况下，结构血管源性水肿也许永劫间继续存在但并不引发结构坏死。一样其余3例也是由于其余疾病或病症救治，偶尔发掘桥脑为主病变，经主动调节原病发病灶显然收缩或消散，料想其桥脑病变(无病症PRES)有也许救治前曾经存在一段功夫。
综上所述，PRES是一种罕见的临床影象归纳征，其临床和影象学体现多种各类，详细的病史搜集、体魄审查、不同序列MRI审查(包罗DWI和ADC)、随访和准时调节，是防止PRES误诊进而防止太过疗养和改良预后的关键。核心变异型PRES多半临床病症较轻，也也许没有病症，临床医师理当赋予充足看重。
参考文件（略）
预览时标签不行点收录于合集#个
