一、概述
先天性小脸裂综合征俗称脸裂狭小征，指脸裂长度及宽度均较正常缩小，是一种先天性眼脸异常。它包括Kohn-Romato及Komoto综合征。Kohn-Romata综合征又称眼脸四联征。都具有上脸下垂、小脸裂、反向型内眦赘皮、内眦间距增宽等特征，同时部分病例伴有全身异常。主要与遗传和染色体变异有关，是常染显性遗传病。发病率较低。
二、临床表现
（一）眼部特征
1．双侧性
双眼脸裂明显狭小。正常国人脸裂长度为25~35mm，睑裂高度为7-12mm，此病症者睑裂长度仅为20mm或小于20mm。
2.上脸下垂
提上睑肌功能明显缺乏，提上睑肌无力，常表现为重度完全性上脸下垂，病人视物常借助干皱额、耸眉、昂头来完成，故形成畸形外观。
3．内眦赘皮
并伴有内眦间距增宽，内眦赘皮多为反向型，由下脸向上延伸，与下脸连成一线，呈新月形，向下止干上脸的脸板部。
4．其他眼部表现
(1）屈光不正和弱视。(2）下脸外翻。(3）脸板短小，泪小蹼外移，偶有泪小点闭锁。(4）无重脸。
（二）全身特征
1．侏儒症
2．半側颜面发育不全
3．鼻耳畸形
高颧弓，鼻梁发育差，鼻背塌陷。可有耳畸形，包括低耳，垂直耳，反旋耳、耳郭畸形等。
4．智力障碍
一般智力正常，偶有轻度智力发育障碍。
三、治疗原则
先天性小脸裂综合征严重影响患儿而部观，由于其视功能低下，对儿童生活亦有很大影彩响。但由于随年龄增长儿童鼻骨逐渐发育，情况可能有所改善，因此多主张不宜过早手术整复，在学龄前手术较适宜。一般认为睑裂开大术以3岁手术为宜，反向型内眦赘皮则可提前于2岁左右进行。
首先行内、外眦成形术以开大盼裂并矫正内眦赘皮，此术后3-6个月局部情况稳定后再行上脸下垂矫正手术。
四、手术治疗
包括睑裂开大、内眦赘皮矫正及上脸下垂矫正术。
(一）内眦成形、脸裂开大加内眦赘皮矫正术
先天性小脸裂综合征患者内眦赘皮多为反向型，并伴有内眦间距增宽，因此在小脸裂综合征病例中内眦成形及脸裂开大多选用“Y-V”成形术、Stallard双“Z”成形术及Mustard内眦成形术。
1.“Y－V”成形术
适用于较严重的内眦赘皮及内眦间距增宽者，但睑裂开大的作用不明显。
2.Mustard内眦成形术
适用于中、重度内眦赘皮、内眦间距增宽者，此方法不仅可缩短内眦间距，矫正内眦赘皮尤其是反向赘皮而且可达到脸裂开大的作用，尤其适用于小小脸裂综合征患者。但此术式术后内眦部皮肤痕明显，随时间推移，鞭痕可渐减轻，尤其于2岁左右手术者，术后1年左右搬痕即不明显。
（二）外眦成形术
单纯性外眦部切开术。仅将外眦角剪开，无论缝合与否均很快恢复原状，因此不适用于先天性小脸裂综合征，如欲永久开大脸裂，则需行外眦成形术。
（三）上脸下垂矫正术
内外眦成形术后，3-6个月待局部情况稳定后再行上脸下垂矫正术。因先天性小脸裂综合征患者提上睑肌多无肌力，一般选用额肌悬吊术。
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